确诊为血友病,想知道凝血因子正常范围是多少



确诊为血友病,想知道凝血因子正常范围是多少?

确诊为血友病,想知道凝血因子正常范围是多少


血液病医者史淑荣

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一般正常人的凝血机制是通过种凝血因子的相互反应形成的。凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起发挥止血作用。

在医学定义上凝血八因子和九因子的平均值为100%,正常范围在50%-200%之间。而临床上常见的血友病患者,是由于体内凝血因子Ⅷ(FⅧ )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FⅧ或FIX缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。

根据凝血因子的不同水平,血友病可以划分为不同的病情程度:

重度血友病——八因子或九因子水平低于1%。轻微外伤就会发生关节、肌肉和其它组织的内出血,出血也发生在手术或拔牙时,或自发性出血。

中度血友病——八因子水平或九因子水平在1%-5%之间。出血发生在有感觉的轻伤及手术和拔牙时。

轻度血友病——八因子水平或九因子水平在6%-50%。因为病情不严重,出血的症状并不明显,偶有淤青出血,一般发现较晚,大多数是在成年后显现。

目前,除了常规的输注凝血因子治疗血友病之外,也可采用针对性的中医中药治疗,治疗原则是使缺乏的因子活性增强,来减少出血发生。采用中药补肾养血,活血止血。可以提高凝血因子的活性,显著改善出血症状及预防出血。




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