脑静脉窦狭窄介入诊疗专家共识

作者：张馨予

脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。本共识通过回顾相关文献，概述了静脉窦狭窄的相关临床基础并为其诊断、管理和介入治疗提供建议。其目标读者为负责静脉窦狭窄诊断和介入治疗的医师以及其他相关接诊医师，旨在指导和规范该类疾病的临床实践。

一、背景

脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病，每年的发病率为1~2/100000。其常见的病因包括蛛网膜颗粒增生，特发性颅高压的压迫，肿瘤侵犯静脉窦以及脑膜炎或其他非特异性感染、脑膜转移癌、颅骨骨折等。静脉窦狭窄若发生于优势一侧静脉窦可出现头痛，严重时可以导致静脉回流受阻，进而引起脑脊液的吸收障碍及颅内压升高，表现为头痛、视力下降等。此外，静脉窦狭窄因血液湍流还可以出现搏动性耳鸣等症状。

症状性静脉窦狭窄主要的介入治疗方法为脑静脉窦支架置入术。由于目前尚无脑静脉窦支架疗效和安全性的随机对照研究，因此在各类指南中，有关脑静脉窦支架的描述都较为含糊不清，导致各个医疗中心对于脑静脉窦支架的适应证选择、操作方法及围手术期处理皆有较大的差异性，这些因素均导致了此技术在我国不能顺利发展，迫切需要结合国内外已有研究结果及国内专家的经验共识来指导脑静脉窦支架临床实践。

二、静脉窦狭窄的解剖基础及病理生理机制

脑静脉引流由浅静脉和深静脉两个系统组成：浅、深静脉系统引流入上矢状窦（superior sagittal sinus，SSS）、下矢状窦（inferior sagittal sinus，ISS）、侧窦（lateral sinus，LS）、海绵窦和直窦，然后引流入颈内静脉（internal jugular vein，IJV）。静脉窦通常分为后上组和前下组：后上组包括SSS、ISS、LS、直窦和枕窦；前下组包括岩上窦、岩下窦和海绵窦。后上组的侧窦由横窦和乙状窦两个部分组成，Durgun等在1993年就已经通过造影证实，正常人群中只有37.6%的人在脑静脉窦回流通路中的双侧横窦和乙状窦是对称的，一般情况下把主要承担来自矢状窦和窦汇回流血液任务的一侧横窦和乙状窦称之为优势引流侧静脉窦，另一侧就为非优势引流侧。横窦和乙状窦是静脉窦狭窄的最常见部位，Marmarou 等和 Stevens等研究认为，一般静脉窦狭窄处管径较正常管径缩窄40%以上可诊断静脉窦狭窄，而若管径较对侧缩窄40%以上，则考虑为静脉窦发育不全。在影像学诊断上，由于非优势引流一侧横窦常因血流减少而显影较差或者不显影，常被误认为存在横窦狭窄或者闭塞。

从脑静脉窦的解剖结构上看，双侧的横窦与乙状窦交界区和上矢状窦中段往往有跨硬膜生长的数个或数十个脑蛛网膜颗粒。目前通过磁共振对比增强静脉成像技术（CE-MRV）可以清晰地显示静脉窦内蛛网膜颗粒的分布。蛛网膜颗粒功能主要是吸收蛛网膜下腔的脑脊液，并将其转导入静脉窦内的血液中，从而完成脑脊液循环。目前认为当由于某些原因（雌孕激素水平的平衡失调、免疫功能紊乱、特异性磷脂酶抗体形成或病毒感染等）引发脑蛛网膜炎性改变累及这些静脉窦壁内的蛛网膜颗粒，会造成其表面的蛛网膜增厚或粘连，就可能引起局部静脉窦管腔的狭窄，导致脑静脉窦内的血液回流减慢和远心端静脉窦内压升高，使与其相关联的大脑和小脑皮质静脉出现不同程度的瘀滞。

三、静脉窦狭窄介入治疗的影像学评估

对静脉窦狭窄进行充分的影像学评估有助于术者判断狭窄的部位、性质和狭窄程度，制定个体化的治疗策略。随着影像学技术的发展，脑计算机断层扫描（CT）、CT静脉成像（CTV）、磁共振成像（MRI）、磁共振静脉成像（MRV）及全脑血管数字减影血管造影术（DSA），以及一些新技术被应用于静脉窦狭窄的诊断和临床评估。

（一）CT与MRI

CT为神经科急诊首选方法，虽大部分静脉窦狭窄患者CT平扫可表现正常，但可排除其他病变。部分静脉窦狭窄或者血栓形成患者可出现致密静脉征、条索征或空δ征，但缺乏特异性。其他征象包括颅高压引起弥漫性、非对称性脑肿胀、白质水肿、静脉高压或梗死所致的局部低密度、脑实质和硬膜下血肿以及脑回强化等。

多数静脉窦狭窄患者的MRI平扫成像表现正常，但通过MRI特别是高分辨磁共振（HR-MRI）可以直接显示静脉窦内蛛网膜颗粒或形成的血栓，表现为血流空洞和静脉窦内信号强度的改变，单纯蛛网膜颗粒通常较小，直径一般<2cm，长圆形，一般位于上矢状窦和横窦-乙状窦结合部，蛛网膜粒T1WI上呈低信号，T2WI上表现为高信号并伴中心曲线样强化，后者可能显示衬有内皮细胞的硬膜窦进入了蛛网膜颗粒的裂隙。在MRI矢状位像上，小脑幕后缘的横窦三角大小可以判断优势或非优势引流的横窦；如果该三角明显小于对侧的横窦断面，基本可以确定是发育不良的非优势引流横窦，大致可以排除该部位的窦内狭窄。磁共振黑血血栓成像技术（blackblood thrombus imaging，BTI）是一种基于快速自旋回波技术的重T1WI直接血栓成像，对诊断急、慢性血栓具有较高的准确性。如果狭窄的静脉窦内伴有血栓形成，得益于BTI中的黑血脉冲的应用，静脉窦腔内的血流被充分抑制，呈低信号，利于显示急慢性血栓，且血栓随时间可呈现不同的信号特征，BTI对于鉴别静脉窦血栓、静脉窦狭窄、发育不全等方面有重要价值。MRI显示脑实质异常较CT敏感，可清晰显示包括颅高压、静脉高压、静脉性梗死以及出血等静脉窦狭窄相关临床症状引起的脑组织改变。

（二）CTV和MRV