医学基础知识：自身免疫病

作者：张馨予

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自身免疫病是指由机体自身产生的自身抗体或致敏淋巴细胞，破坏自身组织和细胞，导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。这种免疫损伤有些是抗体介导，有些是自身反应性T 细胞介导的细胞毒反应。值得注意的是，自身抗体的存在并不等同于自身免疫病。自身抗体可存在于无自身免疫病的正常人体，特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。此外，受损或抗原性发生变化的组织，如心肌梗死后可激发抗心肌自身抗体的产生，但此抗体无致病作用，是一种继发性自身免疫应答。因此，要确定自身免疫病的存在一般需要根据：①有自身免疫应答的存在;②排除继发性免疫应答的可能;③排除其他病因的存在。

自身免疫系统疾病的发病机制主要是由于：①免疫耐受的丧失和隐蔽抗原的暴露;②遗传因素;③ 感染、组织损伤和其他因素。

自身免疫病按类型可以分为器官或细胞特异性和系统性两种。前者的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞针对的某一器官或某一类细胞;后者的自身抗原为多器官组织的共有成分，例如细胞核、线粒体等，故能引起多器官组织的损害，因其病变主要出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病或结缔组织病。

在多系统性疾病中，系统性红斑狼疮是最典型的疾病代表。是一种常见的全身性自身免疫病，由抗核抗体为主的多种自身抗体引起。多见于年轻女性，男女之比约为1：10。临床表现复杂多样，发热及皮肤、肾、关节、心、肝及浆膜等损害为主要表现，病程迁延反复，预后不良。病因与发病机制发病机制不明。免疫耐受的破坏，导致大量自身抗体产生是本病发生的根本原因。其中，抗核抗体是最主要的自身抗体，可分为四类：①抗DNA抗体;②抗组蛋白抗体;③抗RNA-非组蛋白抗体;④抗核仁抗原抗体。患者血清中抗核抗体的类型以抗双链DNA和抗核糖核蛋白抗体具有相对特异性。此外，许多患者血清中还存在抗血细胞的自身抗体。