医学影像学考试知识点：法洛四联症CTA表现

作者：杨超月

法洛四联症是一种先天性心脏病，在先心病中占50%。主要病理生理改变为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。临床上多表现为发绀、呼吸困难及蹲踞现象。

在影像学检查中，CTA表现为：

1.肺动脉狭窄：于右室流出道至肺动脉层面可见流出道肥厚，导致使其不同程度的狭窄。肺动脉瓣水平显示瓣环发育、瓣叶数目、增厚及狭窄程度。肺动脉水平可观察主、左及右肺动脉发育，分歧部是否有狭窄。

2.室间隔缺损：主动脉瓣下室间隔中断为膜部室间隔缺损征象;于肺动脉瓣下室间隔中断为嵴上型室间隔缺损;于心室肌部间隔连续性中断成为肌部缺损，可为单发或多发。

3.主动脉骑跨，主动脉根部水平，显示主动脉窦前移，剧前移程度进行分度，一个窦在室间隔右侧者，约35%，二个窦在室间隔右侧者，约75%。两个动脉空间关系正常，即主动脉居右后，肺动脉在左前。

4.右室肥厚：右心室壁明显增厚，可超越左心室壁厚度。

5.25%可合并右位主动脉弓。

6.永存左上腔静脉：主动脉弓水平位于弓部左前，肺动脉-左肺动脉前方，右室下部水平-心影后方与冠状窦相连。

CTA能够清晰的显示出法洛四联症大血管的变异，并能够显示出病变与血管位置的关系，有助于临床医生对此疾病的诊断和评估，并能够为手术提供很多有利的价值。