全球不足50例！江苏发现2例黄金血型，到底有多

作者：杨超月

　　作者：武汉市江夏区第一人民医院胡鹏飞

　　日前，南京医科大学附属泰州人民医院接诊了一名重度贫血的女子，经检查发现，她属于十分罕见的RhNULL血型，俗称黄金血型，目前全球报道不足50例。此案例一经报道，黄金血型相关话题爆上微博热搜第一，阅读超7亿。也引起人们对稀有血型的好奇。

　　什么是血型？

　　在日常生活中，我们最常见的血型是ABO血型，决定血型类别的是红细胞表面的抗原种类。如果其表面只有A抗原，就是A型血；只有B抗原，就是B型血；既有A抗原又有B抗原，就是AB型；如果二者都没有，那就是O型。A型血的血浆中含有抗B型的抗体，B型血的血浆中含有抗A型的抗体，而O型血的血浆中两种抗体都有，AB型中两种抗体都没有。因此，输血需要血型相合，否则容易出问题。

　　什么是熊猫血型？

　　在影视剧里最常见的是“熊猫血”桥段，Rh血型系统是仅次于ABO系统的重要血型系统。Rh血型中与临床相关的主要抗原有D、C、E、c、e等5种主要抗原，其中D抗原最为重要，抗原性最强。凡是人体血液红细胞上有Rh（D）抗原者，为Rh（D）阳性，反之为阴性。这样又使已经发现A、B、O及AB四种主要血型的人，又都分别一分为二地被划分为Rh(D)阳性和Rh(D)阴性。因汉族人群中Rh（D）阴性血比例只占大约0.3-0.4%，非常少见，绝大多数为A/B/O/AB+ Rh（D）阳性，因此我们把Rh（D）阴性血称为稀有血型，也就是通常说的“熊猫血”。

　　什么是黄金血型？

　　此次案例中报道女士，她不仅仅是Rh（D）阴性（俗称熊猫血），而且血液科对其进行血型和血型抗体检查时发现，其RhC、Rhc、RhE、Rhe均为阴性（RhNULL），再加上其ABO血型为O型，红细胞上再也没有任何血型抗原，这才是严格意义上的万能献血者。

　　遗憾的是，这种血型的人一旦生病需要输血，往往只能接受与其同样血型的血液。好在王女士虽然重度贫血，但在没有相合的血液使用前，尚能坚持。深入到该女士的兄弟姐妹家进行调查并采样检测后，发现王女士的一个姐姐的血型与她一模一样，也是O型RhNULL。RhNULL血型，被称为黄金血型，人群中的概率是六百万分之一。该血型自1960年发现以后，全球不足50例，国内报道仅有4例。而O型RhNULL更少，现在泰州市连续发现2例尤为珍贵。

　　还有那些稀有血型？

　　1、Fya阴性稀有血型；

　　2、s阴性稀有血型；

　　3、P血型系统；

　　4、孟买血型；

　　5、Kell血型；

　　6、A3亚型（全球仅一位在南京）

　　稀有血型注意事项

　　1、新生儿溶血

　　当Rh（D）阴性血的妈妈怀第一胎为Rh（D）阳性宝宝时，宝宝的Rh（D）阳性红细胞可以通过脐带和胎盘进入妈妈体内，刺激Rh（D）阴性血妈妈体内产生抗体。怀二胎的时候，如果二宝的Rh（D）阳性血液再次通过脐带和胎盘进入妈妈体内，第一胎留下的免疫记忆就会被唤醒，刺激妈妈体内再次产生可以通过胎盘的抗体,进而攻击胎儿Rh（D）红细胞，造成新生儿溶血，严重的甚至会导致胎儿死亡。

　　简单来说，就是Rh（D）阳性血的一胎宝宝，会在妈妈体内种下一些不好的“种子”，通过脐带和胎盘这根“导火索”对Rh（D）阳性二宝的发育产生致命的威胁。

　　2、注射抗D免疫球蛋白

　　预防性注射抗D免疫球蛋白，其可与进入母体血液的Rh（D）阳性红细胞结合并破坏之，进而抑制母体产生抗体。针对每一胎，可监测抗D效价，如未产生抗体，在孕28周及产后72小时内预防性注射抗D免疫球蛋白可有效地预防Rh溶血病，如错过该时限，10天内注射可能仍具有一定保护作用。此外，产前出血、流产、羊膜腔穿刺等情况都会造成Rh阴性孕妇产生抗体，均应预防性注射抗D免疫球蛋白。