常见血清蛋白电泳扫描及图谱

作者：王韵壹、李英、熊慧卿

仪器：Sebia Hydrasys LC、Hyrys
方法：琼脂凝胶电泳
染料：氨基黑

一.正常血清：
HYDRAGEL 7, 15

HYDRAGEL 7 PROTEIN(E)

HYDRAGEL PROTEIN(E) 15

正常参考值：
Alb:57%-68%
α1:1.0%-5.7%
α2:4.9%-11.2%
β:7%-13%
γ:9.8%-18.2%

各组分构成：
Alb：白蛋白
α1：α1酸性糖蛋白；α1抗胰蛋白酶；
α2：HP；CP；α2巨球蛋白；α脂蛋白；
β：转铁蛋白；补体系统；β脂蛋白
γ：IgG；IgM；IgA；IgD；IgE

二.双白蛋白血症型：

主要特征：在白蛋白部位有两个区带，光密度计扫描出现双峰，呈剪刀状。
产生原因：双白蛋白血症分为持久型和暂时型两种。持久型主
   要是家族性血清蛋白异常的疾病，极少见，为
   常染色体不完全显性遗传；而暂时型主要是指肾功
   能不全的在治疗期间使用大剂量的β-内酰胺类
   抗生素，可形成快泳动性的白蛋白成分，治疗中断
   即逐渐消失。

三.先天性白蛋白缺陷型：

主要特征：由于血清白蛋白的显著降低，血清总蛋白也随之降
   低，α1、α2球蛋白明显增高，γ球蛋白也增高。严
   重无白蛋白血症时，白蛋白有时可降为零。
产生原因：本病是极少见的先天性疾病，可能由于肝细胞内白
   蛋白合成功能遗传性缺陷或明显低下所致。该病患
   者的白蛋白含量尽管只有正常人的0.05%，而其血
   浆胶渗透压仍为正常人水平的 1/2左右，是由于
   球蛋白代偿性增加所致，如传铁蛋白为正常人的 2
   -3倍， α1巨球蛋白为正常人的3.5倍， β脂蛋白为3
   倍，IgM为3倍，这时血清白蛋白的半衰期也明显延
   长，可为正常人的3-4倍，对维持血浆胶体渗透压
   均有一定作用。