【科学普及】聚光灯外的细胞器：带你了解细胞

作者：杨超月

以下文章来源于细胞纤毛，作者Ciliopathy Lab 细胞纤毛.

国家儿童健康与疾病临床研究中心（浙江大学医学院附属儿童医院）纤毛病实验室，提供纤毛与纤毛病相关研究和科普信息。关注我们，获取更多相关资讯

纤毛（cilia），是一种进化上保守、突起于细胞表面的、由微管构成轴丝的毛发状细胞器。纤毛在细胞基本生命活动、组织稳态调节和动物胚胎发育等过程中发挥重要作用。

纤毛根据运动性能主要分为两种类型：不动纤毛与运动纤毛。

不动纤毛（non-motile cilia），一般也称为初级纤毛（primary cilia），存在于人体大多数细胞的表面，可感知细胞周围微环境的变化，介导细胞内多种重要信号转导。扫描电子显微镜下的初级纤毛

运动纤毛（motile cilia）通常位于呼吸道、输卵管和脑室等上皮细胞表面，成束存在，其有序摆动可产生动力。例如，呼吸道上皮细胞中的纤毛朝一个方向摆动，将气道异物沿气管排出；女性输卵管上皮细胞的纤毛，它们的定向摆动所产生的液流推动了卵子排出、促进卵子受精和着床过程。透射电子显微镜下的运动纤毛

纤毛的异常会引发很多人类疾病，研究者们将由纤毛相关基因突变、纤毛的结构或功能缺陷引起的疾病称为纤毛病（ciliopathies）。一些纤毛病相关临床症状示意图

纤毛病患者常表现出肝肾囊肿、内脏异位、嗅觉或听觉缺陷、肥胖、不育不孕和智力障碍等临床症状。目前已经发现的纤毛病超过40种，涉及的致病基因超过300个。因此，对于纤毛和纤毛病的研究具有重要的临床意义。

参考文献：

[1] Anvarian Z, Mykytyn K, Mukhopadhyay S, et al. Cellular signalling by primary cilia in development, organ function and disease. Nature Reviews Nephrology, 2019, 15(4): 199-219.

[2] Nachury MV, Mick DU. Establishing and regulating the composition of cilia for signal transduction. Nature Reviews Molecular Cell Biology, 2019, 20(7): 389-405.

[3] Reiter JF, Leroux MR. Genes and molecular pathways underpinning ciliopathies. Nature Reviews Molecular Cell Biology, 2017, 8(9): 533-547.

原标题：《【科学普及】聚光灯外的细胞器：带你了解细胞纤毛》